川崎 病 看護。 川崎病の診断と管理

アーロンSAGUIL,MD,MPH,制服サービス健康科学の大学F. 患者情報:このトピックに関する配布資料はで利用可能です。 川崎病は急性の全身性血管炎であり,主に五歳未満の患者に影響を与える。 これは、小児期における後天性冠動脈疾患の最も顕著な原因を表している。 , アメリカ合衆国では、19歳未満の子供あたり100,000人が川崎病で毎年入院しています。 米国および日本のガイドラインによると、川崎病は臨床診断です。 古典的(典型的)川崎病は,両側結膜注射,ひび割れおよび紅斑性唇およびイチゴ舌などの経口変化,頚部リンパ節腫脹,紅斑または手掌および足底落屑などの四肢の変化および多形性発疹を伴う五日以上の発熱の存在に基づいて診断される。 , 不完全(非定型)川崎病は、五日以上持続する発熱を有する人で発生し、これらの所見の二、三を有する。 経胸壁心エコー検査は、他の技術が診断と管理のために評価されているが、冠状動脈瘤のためにスクリーニングするための選択の画像診断様式である。 急性疾患の治療は静脈内免疫グロブリンおよびアスピリンである。 処置への応答がなければ、患者は副腎皮質ホルモンまたは他のadjunctive処置の有無にかかわらず静脈内免疫グロブリンの第二の線量を与えられます。 , 診断時の冠動脈瘤および閉塞の存在および重症度は、治療選択肢および潜在的なアテローム性動脈硬化症に対する長期心血管モニタリングの必要性、周期性および強度を決定する。 川崎病は、粘膜皮膚リンパ節症候群としても知られており、主に五歳未満の患者に影響を与える中小動脈の急性、全身性血管炎です。 これは、小児期における後天性冠動脈疾患の最も顕著な原因を表している。 ,並べ替え:実践臨床推薦のための主要な推奨事項 エビデンス評価 参考文献, コメント 古典的な川崎病は、両側結膜注入、唇および口腔の変化、子宮頸部リンパ節腫脹、四肢の変化、および多形性発疹のうち、少なくとも四つの特徴を有する五日以上の発熱を有する患者で診断される。 C 不完全または非定型疾患は、二、三の特徴を有する五日以上の発熱で疑われる。 冠動脈動脈りゅうの評価は川崎病が疑われると直ちに経胸壁心エコー検査を行うべきである。 C —, 副腎皮質ホルモンは冠状異常を防ぐためのIVIGへadjunctive療法として有用かもしれません。 B 発症する冠動脈異常のオッズ比は、ivigのみに対して0. 3(95%信頼区間、0. 20-0. 46)である。 急性川崎病の患者は、冠動脈異常を予防するために、単回投与でkg当たり2gのIVIGを投与すべきである。 B , IVIGは用量依存的効果を有し、単回注入で与えられるより高い用量は冠動脈異常を予防する上で最大の効果を有する。 , 急性川崎病の患者は、高用量のアスピリンを与える必要があります,80-100四分割用量で一日あたりkgあたりのmg,のためのafebrileまで48-72時間. C 川崎病は炎症性および血栓形成状態を伴う;より最近の証拠は疑問にアスピリンの役割を呼び出します。 — 川崎病を患っているすべての患者は、最低限、定期的な心血管リスク評価を受けるべきであり、持続性動脈りゅうを有する患者は、より集中的なスクリー C , ,, 目に見える冠動脈変化のない患者を含む川崎病を患ったことがある患者は、アテローム性動脈硬化症のリスクが高い 並べ替え:実践のための主要な推奨事項臨床勧告 エビデンス評価 参考文献 コメント 古典的な川崎病は、両側結膜注入、唇および口腔の変化、子宮頸部リンパ節腫脹、四肢の変化、および多形性発疹のうち、少なくとも四つの特徴を有する五日以上の発熱を有する患者で診断される。 C, 不完全または非定型疾患は、二、三の特徴を有する五日以上の発熱で疑われる。 冠動脈動脈りゅうの評価は川崎病が疑われると直ちに経胸壁心エコー検査を行うべきである。 C — 副腎皮質ホルモンは冠状異常を防ぐためのIVIGへadjunctive療法として有用かもしれません。 B 発症する冠動脈異常のオッズ比は、ivigのみに対して0. 3(95%信頼区間、0. 20-0. 46)である。 急性川崎病の患者は、冠動脈異常を予防するために、単回投与でkg当たり2gのIVIGを投与すべきである。 B ,, IVIGは用量依存的効果を有し、単回注入で与えられるより高い用量は冠動脈異常を予防する上で最大の効果を有する。 急性川崎病の患者は、高用量のアスピリンを与える必要があります,80-100四分割用量で一日あたりkgあたりのmg,のためのafebrileまで48-72時間. C 川崎病は炎症性および血栓形成状態を伴う;より最近の証拠は疑問にアスピリンの役割を呼び出します。 , ソートエビデンス評価システムの詳細については、に移動します。 川崎病は1967年に初めて記載されたが、原因要因は不明である。 病理学的変化は、理論的には、遺伝的感受性を有する患者における病原体に対する誇張された免疫応答に起因する。 アジア-黒アメリカ人は2. 5、1. 5倍のが川崎病により白は、それぞれることが示唆される遺伝子。 米国の症例の約75%から80%は五歳未満の子供に発生し、診断時の中央値は1. 5歳であり、男性と女性の比率は約1. 5:1である。 ピーク発生率は月から月の間に発生し、環境への貢献を示唆している。 , 2004年に、アメリカ心臓協会(AHA)は、古典的(典型的)および不完全(非定型)川崎病(、—)の診断基準を発表した。 これらの基準は、日本Circulation環学会の基準と同様である。 いずれの形態においても、川崎病は臨床診断である。 特定の診断テストはありませんが、実験室および心エコー検査所見(例えば,、赤血球沈降速度およびC反応性タンパク質レベルの上昇、低ナトリウム血症、低アルブミン血症、冠状動脈瘤)は、疑わしい症例の評価および川崎病を他の状態(、)と区別するのに有用である可能性がある。 動脈瘤などの冠動脈異常は、病気の最初の週以内に発症する可能性があり、早期診断と治療が不可欠です。 5 多形性発疹:四肢、体幹、および会陰領域を含む黄斑丘疹、多形性紅斑またはスカルラチニフォーム型発疹 96. 0 両側性結膜炎、非膿性 89. 0 四肢の変化(手足の紅斑、2週目および3週目の手およびつま先の落屑 75. 5cm)、一般に一方的 62. 5, 多形性発疹:四肢、体幹、および会陰領域を含む黄斑丘疹、多形性紅斑またはスカルラチニフォーム型発疹 96. 0 両側性結膜炎、非膿性 89. 0 四肢の変化(手足の紅斑、2週目および3週目の手およびつま先の落屑 75. 5cm)、一般に一方的 62. クラシック(典型的な)基準 古典的な川崎病は、両側結膜注射、唇および口腔の変化、頚部リンパ節腫脹、四肢の変化、および多形性発疹(、—)のうち、少なくとも四つの主要な臨床的特徴を有する五日間以上の発熱を有する場合に診断される。 , これらの基準を満たさない患者は、心エコー検査における冠動脈異常の存在下で臨床所見が少ない場合、川崎病と診断されることがある。 これらの臨床的特徴は順次に現れる傾向があり、これは川崎病を他の疾患(、)と区別するのに役立つ。 急性期では、結膜注射()は発熱の直後に起こり、通常は両側、非膿性、無痛であり、辺縁部を倹約する。 口腔内の変化には、唇の亀裂および紅斑()およびイチゴ舌が含まれる。 , 頚部リンパ節腫脹は片側であり、直径が1. 5cm以上の少なくとも一つのリンパ節を含む。 多形性発疹は、通常、発熱発症後五日以内に発生し、全身性黄斑丘疹発疹()、多形性紅斑様発疹、または瘢痕性発疹()として現れることがある。 四肢の変化には、手()および足()の硬結および紅斑が含まれることがあり、亜急性期では、発熱発症後二から三週間、指およびつま先が落屑することがある。 , 診断ではありませんが、川崎病の患者では、胃腸(下痢、嘔吐、腹痛)、呼吸器(咳、鼻漏)、リウマチ(関節痛、腫脹)の症状など、さまざまなあまり一般的ではありません。 ,図6. 足の紅斑。 紅斑は痛みを伴う硬結と関連している可能性がある。 不完全(非定型)基準 いくつかのケースでは、患者は川崎病の古典的な基準を満たさず、不完全(非定型)疾患を有すると分類される。 , 最近のオーストラリアの調査はこれがケースの9. より若い幼児およびより古い子供で共通、不完全な病気は患者が主要な臨床特徴の二か三だけ少なくとも五日間熱があるとき疑われます。 その結果,川崎病の診断と心エコー検査の必要性を考慮することが重要である。 不完全な川崎病の疑いの評価(KD エフィグレA. 川崎病以外の疾患を示唆する特徴としては,しん出性結膜炎,しん出性咽頭炎,離散性口腔内病変,水疱性または水ほう性発疹,または全身性腺症が挙げられる。 代替診断()を考える。 5を含んであります。 , ニューバーガー JW、高橋M、ガーバー MAらの許可を得て転載されています。 川崎病の診断、治療、長期管理:リウマチ熱、心内膜炎、川崎病に関する委員会、若い、アメリカ心臓協会の心血管疾患に関する協議会からの医療専門家のための声明。 2004;110 17 :2748. 不完全な川崎病の疑いの評価(KD エフィグレA. 川崎病以外の疾患を示唆する特徴としては,しん出性結膜炎,しん出性咽頭炎,離散性口腔内病変,水疱性または水ほう性発疹,または全身性腺症が挙げられる。 代替診断()を考える。 5を含んであります。 , ニューバーガー JW、高橋M、ガーバー MAらの許可を得て転載されています。 川崎病の診断、治療、長期管理:リウマチ熱、心内膜炎、川崎病に関する委員会、若い、アメリカ心臓協会の心血管疾患に関する協議会からの医療専門家のための声明。 2004;110 17 :2748. イメージ, 経胸壁心エコー検査は川崎病における冠動脈りゅうやその他の心臓動脈異常を検出するためのイメージングモダリティであり,患者の症状が診断を示唆したらすぐに得られるべきである。 必要に応じて、他の画像モダリティが追加情報を提供してもよい。 三次元心エコー検査は、血栓などの冠動脈異常を局在させるために使用されているが、心拍数の高い小さな小児では実行がより困難である。 , 放射性核種イメージングは冠動脈疾患の存在および重症度を評価するのに有用であるが、持続的な冠動脈変化を有するものにおける心臓灌流の評価 磁気共鳴冠動脈造影は、急性疾患の治療後に、回旋動脈や遠位動脈のような画像が困難な場所における冠動脈狭窄、血栓、および内膜過形成を視覚化する• , 静脈内免疫グロブリン(IVIG)および高用量アスピリンは、伝統的に川崎病管理の基礎となっているが、アスピリンの役割は疑問視されている。 -コルチコステロイドは、急性および難治性の川崎病の治療のために評価されています。 20~0. , 患者が臨床疾患基準を満たしている場合、心エコー検査のために遅滞なく治療を開始すべきである。 IVIGは、用量依存的な方法で冠動脈瘤の発生を防止する。 Kgあたり2gの単回投与は、患者が持続的な発熱、動脈瘤、または炎症を有する場合、病気の10日以内またはそれ以降に投与される。 , IVIGの作用機序は不明であるが、効果はサイトカイン産生の調節、T細胞活性への影響、および抗体合成の抑制によるものである可能性がある。 , 急性疾患はまた、炎症および血小板活性化によって特徴付けられる;アスピリンは、炎症状態を変更し、血栓症を予防すると考えられているが、それは冠動脈瘤の開発に影響を与えるように見えない。 , ,-AHAガイドラインは、高用量のアスピリンを推奨しています,80へ100四分割用量で一日あたりのkgあたりのmg,患者はのためにafebrileであるまで48へ72時間 いくつかは、病気の14日目まで継続することをお勧めしますも経過しました. その後、一日あたりのkgあたり3-5mgの低用量のアスピリンは、疾患の発症から六から八週間までの単回投与として与えられます。 , 、-ライ症候群の懸念から、長期アスピリンの患者はインフルエンザワクチンを受けるべきであり、水痘のワクチン接種の状態をチェックし、潜在的な暴露に対する注意を与えるべきである。 患者の約10%が初期治療に応答しない難治性疾患を有する(すなわち、発熱は初期IVIG投与後36時間持続または再発する)。 これらの患者は、通常、kg当たり2gでIVIGの第二注入を受ける。 16;95%CI、0. 09-0. 40;95%CI、0. 27-0. 90)。 , オープンラベル試験は、IVIGが無効であった後にインフリキシマブ(レミケード)を与えられた18の20患者における炎症性マーカーおよび症状の解決を示した。 軽度から中等度の動脈瘤を有する患者は、アスピリン単独で、またはクロピドグレル(Plavix)またはジピリダモール(Persantine)などの他の抗血小板剤と組み合わせて, ヘパリンとワルファリン(クマジン)は大きな動脈瘤の治療に予約されており、冠動脈血栓症はアスピリンとヘパリンと組み合わせて血栓溶解剤で治療される。 2004年のAhaガイドラインは、川崎病患者における心血管リスクの長期管理とサーベイランスに関する勧告を提供しており、これらは2010年の日本Circulation環学会, 冠動脈疾患の長期リスクは、巨大な動脈瘤に隣接するセグメントおよび解決された小さな動脈瘤の領域における内膜肥厚および狭窄の結果である。 動脈りゅうまたは狭窄のない患者は、長期のアテローム性動脈硬化リスクの証拠が混在しているが、後期合併症を有さない傾向がある。 -川崎病の定期的な心血管リスク評価および長期管理のためのガイドライン勧告は、に詳述されている。 これらのガイドラインでの医師の治療ナビゲートします。 , 支援団体で患者さんやご家族移動の急性期および長期治療と回復しました。 二つの有用なリソースは、川崎病財団(患者アドボカシーグループ;)と川崎病研究センター(親や専門家のためのリソースを持つ病院の研究グループ;)です。 0—2. 5)または低分子量のヘパリン(ターゲット:抗因子Xaのレベル0. 5-1. 2004;110 17 :2764. 0—2. 5)または低分子量のヘパリン(ターゲット:抗因子Xaのレベル0. 5-1. 2004;110 17 :2764. データソース:PubMed検索は、キーワードと医療主題見出し(MeSH)川崎病を使用して完了しました。 検索に含まれランダム化比較試験のメタ分析、臨床試験、体系的なレビュー、臨床ガイドラインを見直します。 , また、必須エビデンスプラス、National Guideline Clearinghouse、およびシステマティックレビューのCochrane Databaseも検索されました。 検索日:November2013からSeptember2014. 黄SK, 林山, 陳HC, 黄SC, ウー-ミー 疫学の川崎病の蔓延国立データベースの今後の動向を予測するシステムダイナミックス手法をモデル化。 J小児科 2013;163 1 :126—131. 高橋K, 大原石T, 横内洋 川崎病の病因および免疫病態に関する更新。 カール-オピン-リウマチオール 2014;26 1 :31—36. 上原R, ビレイ-エド, アジア、ヨーロッパ、米国における川崎病の疫学。 ジェイ-エフィミオール 2012;22 2 :79—85. 小野内洋 川崎病の遺伝学:私たちが知っていることと知らないこと。 Circ J. 2012;76 7 :1581—1586. バーンズJC, ヘルツォークL, ファブリオ, エトルリア-エトル; 川崎病地球気候コンソーシアム。 川崎病の季節性:グローバルな視点。 プロス-ワン 2013年8月9日にe74529が発表された。 ニューバーガー JW, 高橋M, ガーバー-マー, エトルリア-エトル, 川崎病の診断、治療、長期管理:リウマチ熱、心内膜炎、川崎病に関する委員会、若い、アメリカ心臓協会の心血管疾患に関する協議会からの医療専門家のための声明。 2004;110 17 :2747—2771. JCS共同ワーキンググループ。 川崎病における心血管後遺症の診断と管理のためのガイドライン(JCS2008)—ダイジェスト版。 Circ J. 2010;74 9 :1989—2020. ルアン-イー, イェB, 趙X 川崎症候群の臨床的特徴と中国における冠動脈病変の危険因子。 , 小児科はDis J. に感染します。 2013年(平成32年)10月時点でe397—e402となっている。 カリナンLS, タブナックF, ホルマンRC, エトルリア-エトル 川崎症候群およびカリフォルニア州の冠動脈異常に関連する因子。 小児科はDis J. に感染します。 2012;31 9 :894—898. サウンダンカー J, イムD, イトービー, エトルリア-エトル オーストラリアにおける川崎病の疫学と臨床的特徴。 小児科 2014年、133(4):e1009-e1014。 コックス-ジュニア, サリス-リー 川崎病の認識。 パーマJ. 2009;13 1 :57—61. 寺井M, シュルマン-セント, 川崎病における冠動脈異常の有病率はガンマグロブリン用量に大きく依存するが,サリチル酸塩量に依存しない。 J小児科 1997;131 6 :888—893. リー-G, イ-セ, ホン-イム, ソーンS. 川崎病の急性期には高用量のアスピリンが必要ですか? 韓国のCirc J. 2013;43 3 :182—186. バウマー JH, ラブSJ, グプタA, ヘインズLC, マコノチエI, ドゥア-ジェイス 子供の川崎病の治療のためのサリチル酸塩。 CochraneデータベースSyst Rev. 2006年 4 :CD004175. 陳S, ドン-イ, Yin Y, クルコフ-ムワット, 川崎病における冠動脈異常を予防するための静脈内免疫グロブリンプラスコルチコステロイド:メタアナリシス。 ハート 2013;99 2 :76—82. 佐藤YZ, モルカラDP, ダニエルズLB, エトルリア-エトル 急性川崎病における心血管バイオマーカー。 イントJカーディオール 2013;164 1 :58—63. 小林T, 小林T, 森川A, エトルリア-エトル 急性川崎病の初期静脈内免疫グロブリン治療に対する抵抗性に続くプレドニゾロンと組み合わせた静脈内免疫グロブリンの有効性。 J小児科 2013;163 2 :521—526. 森M, 今川T, 原R, エトルリア-エトル, 静脈内免疫グロブリン療法に難治性川崎病児に対するインフリキシマブ治療の有効性と限界:オープンラベル症例シリーズの報告。 Jリウマチ 2012;39 4 :864—867. 息子MB, ゴーヴロー K, バーンズJC, エトルリア-エトル 川崎病における静脈内免疫グロブリン耐性に対するインフリキシマブ:レトロスペクティブ研究。 J小児科 2011;158 4 :644—649. トレムレットああ, ジェインS, ジャッジP, エトルリア-エトル 川崎病の一次療法の強化のためのインフリキシマブ:フェーズ3ランダム化、二重盲検、プラセボ対照試験。 ランセット 2014;383 9930 :1731—1738. , ホコサキT, 森M, 西沢T, エトルリア-エトル 難治性川崎病に対する血漿交換治療の長期的有効性。 小児科内科医院 2012;54 1 :99—103. ゲルソニー-ウム 川崎病後の成人は、後期冠動脈事象のリスクがあります。 ジェイ-アム-コル-カーディオール 2009;54 21 :1921—1923. 鳥山H, 高橋K, 福永H, エトルリア-エトル 川崎病歴のある成人における動脈機能の解析。 Jカーディオール 2013;61 5 :330—335. 石川T, 岩島S. 川崎病発症後5年以内の小児における内皮機能不全。 J小児科 2013;163 4 :1117—1121. , グプタ-マルホトラM, グルーバー D, アブラハムSS, エトルリア-エトル 川崎病の生存者のアテローム性動脈硬化症。 J小児科 2009;155 4 :572—577. ホルヴェ-TJ, パテルA, チャウQ, マークAR, メドウズA, ザロフJG. 川崎病生存者における長期的な心血管アウトカム。 小児科 2014年、133 2 :e305-e311。 セラメット-ティアニー-エス, ギャルD, ゴーヴロー K, エトルリア-エトル 川崎病における血管の健康。 ジェイ-アム-コル-カーディオール 2013;62 12 :1114—1121. このコンテンツはAAFPによって所有されています。

..... o心筋炎の徴候(頻脈、ギャロップリズム、胸痛)を評価する。 に感染します。 医薬品: 追って検査が必要な場合、以下の:• 形成 1. トレムレットああ, ジェインS, ジャッジP, エトルリア-エトル 川崎病の一次療法の強化のためのインフリキシマブ:フェーズ3ランダム化、二重盲検、プラセボ対照試験。

この研究は、医療情報の読者だけでなく、全体的な光景の挑戦とコースを提供するだけでなく、。 E:どのように家族を教育しますか? 家族が心臓関与の子供が周期的なECGおよび心エコー図によって彼らの中心の継続的だった評価を必要とすることを理解することは重要です。 背骨は正中線にあり、体の位置、身長と歩行が調整されています。

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子供は医師の監督下でのみアスピリンを与えるべきである。 ,図6. , ホコサキT, 森M, 西沢T, エトルリア-エトル 難治性川崎病に対する血漿交換治療の長期的有効性。 ジェイ-アム-コル-カーディオール 2013;62 12 :1114—1121. 5、1. しかし、いくつかのケースでは、あなたの子供はまた、心臓疾患(小児心臓病専門医)と子供の治療を専門とする医師に紹介されることがあります。

クラシック(典型的な)基準 古典的な川崎病は、両側結膜注射、唇および口腔の変化、頚部リンパ節腫脹、四肢の変化、および多形性発疹(、—)のうち、少なくとも四つの主要な臨床的特徴を有する五日間以上の発熱を有する場合に診断される。 経胸壁心エコー検査は、他の技術が診断と管理のために評価されているが、冠状動脈瘤のためにスクリーニングするための選択の画像診断様式である。 0—2. Kgあたり2gの単回投与は、患者が持続的な発熱、動脈瘤、または炎症を有する場合、病気の10日以内またはそれ以降に投与される。

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口腔内の変化には、唇の亀裂および紅斑()およびイチゴ舌が含まれる。 2004年のAhaガイドラインは、川崎病患者における心血管リスクの長期管理とサーベイランスに関する勧告を提供しており、これらは2010年の日本Circulation環学会, 冠動脈疾患の長期リスクは、巨大な動脈瘤に隣接するセグメントおよび解決された小さな動脈瘤の領域における内膜肥厚および狭窄の結果である。 6インチ 1. この診断は、その人が疾病管理予防センター(CDC)によって確立された主要な診断基準を満たしているために行われました。

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紅斑は痛みを伴う硬結と関連している可能性がある。

特定の診断テストはありませんが、実験室および心エコー検査所見(例えば,、赤血球沈降速度およびC反応性タンパク質レベルの上昇、低ナトリウム血症、低アルブミン血症、冠状動脈瘤)は、疑わしい症例の評価および川崎病を他の状態(、)と区別するのに有用である可能性がある。 バイタルサイン患者は36. , 瞳孔は黒色で、大きさは等しく、光に反応すると活発です。 フェルナンデス-クックE,et al. 副作用:傾眠、口渇、疲労、咽頭炎、めまい、けいれん。

乳房と腋窩の乳房のサイズは等しく、わずかに丸みを帯びて対称です。 頭からつま先まで B. 麻疹の合併症は比較的一般的であり、下痢などの軽度で重篤ではない合併症から、より深刻な合併症まで多岐にわたります。 ゲルソニー-ウム 川崎病後の成人は、後期冠動脈事象のリスクがあります。

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アスピリ あなたの子供のアスピリンを与えるように言われたら彼または彼女のacetaminophenかイブプロフェンを代りに与えないで下さい。 -コルチコステロイドは、急性および難治性の川崎病の治療のために評価されています。 , o心不全のためのモニター 呼吸困難,鼻フレア,うなり声,後退,チアノーゼ,orthopnea,パチパチ,湿った呼吸器,膨張頚静脈,浮腫. none. 急性川崎病の患者は、高用量のアスピリンを与える必要があります,80-100四分割用量で一日あたりkgあたりのmg,のためのafebrileまで48-72時間. 患者はおむつを使用しています。

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